Pagrindinis skirtumas - CJD ir VCJD
Prionų ligos yra perduodamos neurodegeneracinės ligos, turinčios ilgą inkubacinį periodą, sukeltą netinkamai sulankstyto vietinio baltymo PrPc kaupimosi. Creutzfeldt-Jacob sindromas yra dažniausia priono liga žmonėms ir gali būti pastebima įvairiomis formomis. Creutzfeldt-Jacob sindromo variantas yra viena iš tokių Creutzfeldt-Jacob sindromo formų, kuri dažniausiai pasireiškia dvidešimtmečių pabaigoje. Paprastai kitos CJD formos pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms. Be šio skirtumo tarp gyventojų, kuriems gresia liga, nėra jokio kito reikšmingo skirtumo tarp CJD ir VCJD.
TURINYS
1. Apžvalga ir pagrindiniai skirtumai
2. Kas yra CJD
3. Kas yra VCJD
4. CJD ir VCJD panašumai
5. Šoninis palyginimas - CJD ir VCJD lentelės forma
6. Santrauka
Kas yra CJD?
Creutzfeldt-Jacob sindromas yra dažniausia žmogaus priono liga ir gali būti pastebima įvairiomis formomis, pavyzdžiui, pavienėmis, jatrogeninėmis, šeiminėmis ir įvairiomis.
Sporadinis CJD
Tai dažniausiai sutinkama CJD forma klinikinėje sąrangoje. Žmonės, kurie yra vyresni nei 50 metų, yra labiau linkę į šią būklę, o jų dažnis yra maždaug 1 iš milijono. Manoma, kad somatinės PRNP geno mutacijos yra sporadinio CJD priežastis. Mirtis per šešis mėnesius neišvengiama dėl greitai progresuojančios demencijos. Sporadinis CJD turėtų būti įtariamas, kai pacientui pasireiškia greito kognityvinio nuosmukio požymiai. Mioklonuso buvimas yra dar viena klinikinė nuoroda.
01 pav. Spongiforminiai CJD pokyčiai
Jatrogeninis CJD
Kaip rodo pavadinimas, jatrogeninis CJD perduodamas atliekant medicinines ir chirurgines intervencijas, pavyzdžiui, chirurginius instrumentus naudojant neurochirurgijose (prionai yra atsparūs sterilizacijai), transplantacijos medžiagomis ir iš hipofizės išgaunamo lavoninio augimo hormono, paimto iš pacientų, sergančių CJD, simptomais. CJD. Jatrogeninis CJD inkubacinis periodas yra ypač ilgas.
Šeimos CJD
Tai gali būti laikoma rečiausia CJD forma ir tai yra dėl įgimtų PRNP geno mutacijų.
Kas yra VCJD?
Creutzfeldt-Jacob sindromo variantas arba VCJD pirmą kartą buvo nustatytas JK 1995 m. Skirtingai nuo sporadinės ligos formos, VCJD paveikė daug jaunesnius, 20-ies metų amžiaus žmones.
Ankstyvieji simptomai yra neuropsichiatriniai pasireiškimai, po kurių seka ataksija ir silpnaprotystė su mioklonija ar choreja. VCJD turi ilgą ligos eigą, todėl tarp infekcijos ir klinikinių požymių atsiranda didelis atotrūkis.
Diagnozę galima patvirtinti tonzilinėmis biopsijomis, o visai neseniai taip pat buvo atliktas jautrus kraujo tyrimas.
Tiek VCJD, tiek galvijų spongiforminį encefalitą sukelia ta pati prionų atmaina. Liga gali būti perduodama ir perpilant kraują.
02 paveikslas: tonzilių biopsija VCJD
CJD ir VCJD gydymas
Negalima išgydyti nė vienos iš CJD formų. Vadovybė siekia palengvinti simptomus ir kuo labiau jausti pacientą. Skausmui malšinti gali būti skiriami nuskausminamieji vaistai, o priešepilepsiniai vaistai, tokie kaip klonazepamas, yra naudingi kontroliuojant chorėją ir mioklonusą.
Kuo panašios kitos formos CJD ir VCJD?
- Visas CJD formas, įskaitant VCJD, sukelia prionai.
- Visos formos turi panašias klinikines apraiškas.
- Nei viena iš skirtingų CJD atmainų nėra išgydoma, o simptominis gydymas siekiant sumažinti paciento kančias yra vienintelis dalykas, kurį galima padaryti.
Koks skirtumas tarp CJD ir VCJD?
Kadangi VCJD yra CJD forma, kitame skyriuje aptariamas skirtumas tarp VCJD ir kitų CJD formų.
Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę
CJD ir VCJD |
|
| CJD yra dažniausia priono liga žmonėms ir gali būti pastebima įvairiomis formomis. | VCJD (variantas Creutzfeldt-Jacob sindromas) yra viena iš CJD formų. |
| Pacientų amžiaus riba | |
| Dažnai nukenčia vyresni nei 50 metų žmonės. | Dvidešimtmečių pabaigoje jaunimas yra įprasta VCJD auka. |
| Inkubacinis periodas | |
| Sporadinis CJD turi ilgą inkubacinį periodą; šeimos ir jatrogeninės formos inkubacinis laikotarpis yra gana trumpas. | VCJD inkubacinis periodas visada yra trumpas. |
Santrauka - CJD ir VCJD
Creutzfeldt-Jacob sindromas yra neurodegeneracinė liga, kurią sukelia tam tikros rūšies baltymai, vadinami prionais. Yra įvairių šios ligos atmainų, kaip sporadinė, jatrogeninė ir kt. Creutzfeldt-Jacob sindromo variantas yra viena iš tokių pagrindinių klinikinių sindromų atmainų. Tačiau, skirtingai nuo ligos formų, kurios dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, vyresniems nei 50 metų, VCJD serga jaunesniems, dvidešimties metų žmonėms. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp CJD ir VCJD.
Atsisiųskite CJD ir VCJD PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia Skirtumas tarp CJD ir VCJD
