Išsėtinės Sklerozės Ir Motorinės Neurono Ligos Skirtumas

2024 Autorius: Mildred Bawerman | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 08:40

Pagrindinis skirtumas - išsėtinė sklerozė ir motorinė neurono liga

Keli uždegiminiai sutrikimai gali paveikti centrinę nervų sistemą. Išsėtinė sklerozė yra labiausiai paplitusi neuroinflammatorinė liga tarp jų. Motorinė neurono liga (MND) yra CNS veikiantis neurodegeneracinis sutrikimas. Neurodegeneracinėms ligoms būdingas progresuojantis neuronų nykimas. Šie sutrikimai dažniausiai pastebimi senatvėje. Demencija ir MND yra neurodegeneracinių ligų pavyzdžiai. Taigi pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligos yra tas, kad išsėtinė sklerozė yra neuroinflammatinė liga, o MND yra neurodegeneracinė liga.

TURINYS

1. Apžvalga ir pagrindinis skirtumas

2. Kas yra motorinė neurono liga

3. Kas yra išsėtinė sklerozė

4. Išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos panašumai

5. Šoninis palyginimas - išsėtinė sklerozė ir motorinės neurono ligos lentelės forma

6. Santrauka

Kas yra motorinė neurono liga (MND)?

Motorinių neuronų liga (MND) yra rimta sveikatos būklė, sukelianti progresuojantį silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos. Metinis ligos dažnis yra 2/100000, o tai rodo, kad liga yra palyginti nedažna. Kai kuriose šalyse šis sutrikimas nustatomas kaip amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS). Šios ligos aukomis dažniausiai tampa asmenys nuo 50 iki 75 metų. MND juslinė sistema yra nepagailėta. Todėl jutiminiai simptomai, tokie kaip tirpimas, dilgčiojimas ir skausmas, nepasireiškia.

Patogenezė

Viršutiniai ir apatiniai nugaros smegenų motoriniai neuronai, kaukolės nervo motoriniai branduoliai ir žievės yra pagrindiniai CNS, paveikti MND, komponentai. Tačiau gali pakenkti ir kitos neuronų sistemos. Pavyzdžiui, 5% pacientų galima pastebėti frontotemporalinę demenciją, o 40% - priekinės skilties pažinimo sutrikimus. MND priežastis nežinoma. Tačiau plačiai manoma, kad baltymų agregacija aksonuose yra pagrindinė patogenezė, sukelianti MND. Patogenezėje taip pat dalyvauja glutamato sukeltas eksitotoksiškumas ir oksidaciniai neuronų pažeidimai.

Klinikiniai ypatumai

MND matomi keturi pagrindiniai klinikiniai modeliai; jie gali susilieti su ligos progresavimu.

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS)

ALS yra tipiškas paraneoplastinis pristatymas, kuris paprastai prasideda nuo vienos galūnės, o paskui palaipsniui plinta į kitas galūnes ir kamieno raumenis. Klinikinis pristatymas bus židinio raumenų silpnumas ir išsekimas su raumenų fascikuliacija. Spazmai yra dažni. Tyrimo metu galima rasti greitus refleksus, ekstensoriaus padų atsakus ir spazmą, kurie yra viršutinių motorinių neuronų pažeidimų požymiai. Stiprus simptomų pablogėjimas per kelis mėnesius patvirtins diagnozę.

01 paveikslas: amiotrofinė šoninė sklerozė

Progresuojanti raumenų atrofija

Tai sukelia silpnumą, raumenų išsekimą ir fascikuliaciją. Šie simptomai paprastai prasideda vienoje galūnėje ir paskui plinta į gretimus stuburo segmentus. Tai grynas apatinio motorinio neurono pažeidimo atvejis.

Progresyvioji „Bulbar“ir „Pseudobulbar“paralyžius

Pateikti simptomai yra disartrija, disfagija, skysčių niežulys per nosį ir užspringimas. Tai atsiranda dėl apatinių kaukolės nervų branduolių ir jų viršbranduolinių jungčių dalyvavimo. Mišraus bulbarinio paralyžiaus atveju galima pastebėti liežuvio fascikuliaciją lėtai, standžiai liežuvio judesiais. Esant pseudobulbariniam paralyžiui, galima pastebėti emocinį šlapimo nelaikymą su patologiniu juoku ir verkimu.

Pirminė šoninė sklerozė

Pirminė šoninė sklerozė yra reta MND forma, sukelianti laipsniškai progresuojančią tetraparezę ir pseudobulbarinį paralyžių.

Diagnozė

Ligos diagnozė visų pirma grindžiama klinikiniu įtarimu. Tyrimai gali būti atliekami siekiant pašalinti kitas galimas priežastis. EMG galima padaryti norint patvirtinti raumenų denervaciją dėl apatinių motorinių neuronų degeneracijos.

Prognozė ir valdymas

Nėra įrodyta, kad gydymas pagerintų rezultatą. Riluzolas gali sulėtinti ligos progresavimą ir 3-4 mėnesius padidinti paciento gyvenimo trukmę. Maitinimas naudojant gastrostomą ir neinvazinę ventiliatoriaus pagalbą yra naudingas prailginant paciento išgyvenamumą, nors išgyvenimas daugiau nei 3 metus yra neįprastas.

Kas yra išsėtinė sklerozė (IS)?

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T-ląstelių sukelta uždegiminė liga, veikianti centrinę nervų sistemą. Smegenyse ir nugaros smegenyse yra daugybė demielinizacijos sričių. IS dažnis yra didesnis tarp moterų. IS dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų. Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo geografinio regiono ir etninės kilmės. IS sergantys pacientai yra jautrūs kitiems autoimuniniams sutrikimams. Tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai daro įtaką ligos patogenezei. Trys dažniausiai pasitaikantys IS atvejai yra regos neuropatija, smegenų kamieno demielinizacija ir nugaros smegenų pažeidimai.

Patogenezė

T ląstelių tarpininkaujantis uždegiminis procesas daugiausia vyksta baltojoje smegenų ir nugaros smegenų medžiagoje, sukeliančioje demielinizacijos plokšteles. 2-10 mm dydžio plokštelės paprastai yra regos nervuose, periventrikuliniame regione, geltonkūnyje, smegenų kamiene ir jo smegenėlių jungtyse bei gimdos kaklelio virvėje.

IS atveju periferiniai mielinizuoti nervai nėra tiesiogiai paveikti. Esant sunkiai ligos formai, nuolatinis aksonų sunaikinimas sukelia progresuojančią negalią.

Išsėtinės sklerozės tipai

• Recidyvuojanti-remituojanti VN
• Antrinė progresuojanti IS
• Pirminė progresuojanti IS
• Recidyvuojanti progresuojanti IS

Bendri požymiai ir simptomai

• Akių judesių skausmas
• Lengvas centrinio regėjimo rūkas / spalvų desatūracija / tanki centrinė skotoma
• Sumažintas pėdų vibracijos pojūtis ir propriocepcija
• Nerangi ranka ar galūnė
• Netvirtumas vaikštant
• Šlapimo skubumas ir dažnumas
• Neuropatinis skausmas
• Nuovargis
• Spastiškumas
• Depresija
• Seksualinė disfunkcija
• Temperatūros jautrumas

Vėlyvoje IS galima pastebėti sunkius silpninančius simptomus su regos atrofija, nistagmu, spastine tetrapareze, ataksija, smegenų kamieno požymiais, pseudobulbariniu paralyžiumi, šlapimo nelaikymu ir pažinimo sutrikimais.

2 pav. Išsėtinės sklerozės požymiai ir simptomai

Diagnozė

IS diagnozė gali būti nustatyta, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau išpuolių, paveikiančių skirtingas CNS dalis. Galima atlikti tokius tyrimus, kaip MRT, KT ir KŠF tyrimas, kad būtų galima pateikti patvirtinamųjų įrodymų diagnozei nustatyti.

Valdymas ir prognozė

Nėra galutinio gydymo nuo IS. Bet buvo įvesti keli imunomoduliuojantys vaistai, siekiant modifikuoti IS uždegiminės recidyvuojančios-remituojančios fazės eigą. Tai vadinama ligą modifikuojančiais vaistais (DMD). beta-interferonas ir glatiramero acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai.

Kokie yra išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos panašumai

• Išsėtinė sklerozė ir motorinių neuronų liga veikia nervų sistemą
• Nėra galutinio vaisto nuo abiejų šių sutrikimų.

Kuo skiriasi išsėtinė sklerozė ir motorinė neurono liga?

Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę

Išsėtinė sklerozė ir motorinė neurono liga
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T-ląstelių sukelta uždegiminė liga, veikianti centrinę nervų sistemą.	MND yra rimta sveikatos būklė, sukelianti laipsnišką silpnumą ir galiausiai mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo ar aspiracijos.
Ligos tipas
Daugialypė sklerozė yra neuroinflammatorinis sutrikimas.	MND yra neurodegeneracinis sutrikimas
Amžiaus grupė
Išsėtine skleroze serga palyginti jauni asmenys nuo 20 iki 40 metų.	MND pacientai paprastai būna nuo 50 iki 70 metų.
Seksas
Išsėtinės sklerozės dažnis didesnis tarp moterų.	MND dažniausiai pasireiškia tarp vyrų.
Patogenezė
Išsėtinę sklerozę sukelia neuronų demielinizacija.	Baltymų kaupimasis aksonuose yra pagrindinė MND patogenezė.

Santrauka - išsėtinė sklerozė ir motorinė neurono liga

MND yra neurodegeneracinė liga, kurios simptomai sparčiai blogėja. Nors išsėtinė sklerozė, kuri yra neuroinflammatorinis sutrikimas, progresuoja gana lėtai, ji taip pat gali sukelti rimtų neuronų sutrikimų. Tai yra pagrindinis išsėtinės sklerozės ir motorinių neuronų ligų skirtumas.

Atsisiųsti išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos PDF versiją

Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. Atsisiųskite PDF versiją čia Skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir motorinės neurono ligos.