Pagrindinis skirtumas - išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė
Tiek išsėtinė sklerozė, tiek sisteminė sklerozė yra autoimuninės ligos, kurių patogenezę sukelia neatrasti aplinkos ir genetiniai veiksniai. Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T-ląstelių sukelta uždegiminė liga, veikianti centrinę nervų sistemą, o sisteminė sklerozė, dar vadinama sklerodermija, yra autoimuninė daugiasisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. Pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės yra tas, kad išsėtinė sklerozė veikia tik centrinę nervų sistemą, tačiau sisteminė sklerozė yra daugiasisteminė liga, pažeidžianti beveik visas organizmo sistemas.
TURINYS
1. Apžvalga ir pagrindiniai skirtumai
2. Kas yra išsėtinė sklerozė
3. Kas yra sisteminė sklerozė (skleroderma)
4. Išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės panašumai
5. Šalia palyginimas - išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė lentelių pavidalu
6. Santrauka
Kas yra išsėtinė sklerozė?
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T-ląstelių sukelta uždegiminė liga, veikianti centrinę nervų sistemą. Smegenyse ir nugaros smegenyse yra daugybė demielinizacijos sričių. IS dažnis yra didesnis tarp moterų. IS dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų. Ligos paplitimas skiriasi priklausomai nuo geografinio regiono ir etninės kilmės. IS sergantys pacientai yra jautrūs kitiems autoimuniniams sutrikimams. Tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai daro įtaką ligos patogenezei. Trys dažniausiai pasitaikantys IS atvejai yra regos neuropatija, smegenų kamieno demielinizacija ir nugaros smegenų pažeidimai.
Patogenezė
T ląstelių sukeltas uždegiminis procesas daugiausia vyksta baltojoje smegenų ir nugaros smegenų medžiagoje, sukeliančioje demielinizacijos plokšteles. 2-10 mm dydžio plokštelės paprastai yra regos nervuose, periventrikuliniame regione, geltonkūnyje, smegenų kamiene ir jo smegenėlių jungtyse bei gimdos kaklelio virvėje.
IS atveju periferiniai mielinizuoti nervai nėra tiesiogiai paveikti. Esant sunkiai ligos formai, nuolatinis aksonų sunaikinimas sukelia progresuojančią negalią.
01 pav. Išsėtinė sklerozė
Išsėtinės sklerozės tipai
- Recidyvuojanti-remituojanti VN
- Antrinė progresuojanti IS
- Pirminė progresuojanti IS
- Recidyvuojanti progresuojanti IS
Bendri požymiai ir simptomai
- Akių judesių skausmas
- Lengvas centrinio regėjimo rūkas / spalvų desatūracija / tanki centrinė skotoma
- Sumažintas pėdų vibracijos pojūtis ir propriocepcija
- Nerangi ranka ar galūnė
- Netvirtumas vaikštant
- Šlapimo skubumas ir dažnumas
- Neuropatinis skausmas
- Nuovargis
- Spastiškumas
- Depresija
- Seksualinė disfunkcija
- Temperatūros jautrumas
Vėlyvoje IS galima pastebėti sunkius silpninančius simptomus su regos atrofija, nistagmu, spastine tetrapareze, ataksija, smegenų kamieno požymiais, pseudobulbariniu paralyžiumi, šlapimo nelaikymu ir pažinimo sutrikimais.
Diagnozė
IS diagnozė gali būti nustatyta, jei pacientas patyrė 2 ar daugiau išpuolių, paveikiančių skirtingas CNS dalis. MRT yra standartinis tyrimas, naudojamas klinikinei diagnozei patvirtinti. KT ir CSF tyrimai gali būti atliekami, kad prireikus būtų pateikti papildomi diagnozės įrodymai.
Valdymas
Nėra galutinio gydymo nuo IS. Bet buvo įvesti keli imunomoduliuojantys vaistai, siekiant modifikuoti IS uždegiminės recidyvuojančios-remituojančios fazės eigą. Tai vadinama ligą modifikuojančiais vaistais (DMD). Beta-interferonas ir glatiramero acetatas yra tokių vaistų pavyzdžiai. Be vaistų terapijos, bendros priemonės, tokios kaip kineziterapija, parama pacientui padedant daugiadisciplininei komandai ir darbo terapija, gali labai pagerinti paciento gyvenimo lygį.
Prognozė
Išsėtinės sklerozės prognozė skiriasi nenuspėjamai. Didelė MR pažeidimų apkrova pradinio pristatymo metu, didelis recidyvų dažnis, vyrų lytis ir vėlyvas pristatymas dažniausiai siejami su bloga prognoze. Kai kurie pacientai ir toliau gyvena įprastą gyvenimą, neturėdami akivaizdžios negalios, o kai kurie gali būti sunkiai neįgalūs.
Kas yra sisteminė sklerozė?
Sisteminė sklerozė, kuri taip pat žinoma sklerodermija. yra autoimuninė daugiasisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja.
Rizikos veiksniai
Turėti kontaktą su
- Vinilo chloridas
- Silicio dioksido dulkės
- Suklastotas rapsų aliejus
- Trichloretilenas
Klinikiniai ypatumai
- Stangri oda ant veido, maža burna, snapo nosis ir telangiektazija
- Stemplės dismotilumas ar striktūros
- Miokardo fibrozė
- Skleroderma ir inkstų krizė
- Plaučių hipertenzija ar plaučių fibrozė
- Malabsorbcija, žarnų hipomotilumas ir išmatų nelaikymas
- Raynaudo fenomenas
Tyrimai
- Pilnas kraujo tyrimas - atlikus bendrą kraujo tyrimą, nustatoma normochrominė, normocitinė anemija.
- Karbamidas ir elektrolitai - karbamido ir elektrolitų lygis gali būti padidėjęs dėl su sklerodermija susijusių inkstų pažeidimų
- Antikūnų, tokių kaip ACA ir ANA, kurie paprastai pastebimi sisteminės sklerozės atveju, tyrimas
- Šlapimo mikroskopija
- Vaizdavimas
- Krūtinės ląstos rentgenograma - tai gali būti naudojama norint pašalinti bet kokias kitas patologines būkles, kurios gali turėti panašų klinikinį vaizdą. Be to, tai gali būti naudinga nustatant nenormalius širdies ar plaučių pakitimus.
- Rankos rentgenas - tai gali parodyti kalcio nuosėdas, susikaupusias aplink pirštų kaulus.
- GI endoskopija gali atskleisti bet kokius stemplės sutrikimus
- Didelės skiriamosios gebos KT galima atlikti norint nustatyti bet kokį fibrozinį plaučių įsitraukimą
02 pav. Plaučių fibrozė sergant sistemine skleroze
Valdymas
Nėra aiškaus vaisto nuo sisteminės sklerozės. Nenuostabu, kad kortikosteroidai ir imunosupresantai yra mažiau veiksmingi gydant šią būklę. Organui būdingas būdas gydyti ligą gali būti naudingas siekiant išvengti ilgalaikių komplikacijų, susijusių su sistemine skleroze.
- Nepaprastai svarbu paciento konsultavimas ir pagalba šeimai
- Odos tepalų naudojimas ir odos pratimai gali apriboti kontraktūrų vystymąsi
- Raynaud'o poveikiui kontroliuoti gali būti naudojami rankų šildytuvai ir geriamieji vazodilatatoriai
- Stemplės simptomams palengvinti paprastai skiriami protonų siurblio inhibitoriai
- AKF inhibitoriai yra pasirinktas vaistas gydant inkstų funkcijos sutrikimą
- Plaučių hipertenziją reikia gydyti geriamaisiais vazodilatatoriais, deguonimi ir varfarinu
Prognozė
Lengva ligos forma turi geresnę prognozę nei difuzinė liga. Plati plaučių fibrozė paprastai yra pagrindinė mirties priežastis tarp sklerodermos pacientų.
Kokie yra išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės panašumai?
- Tiek išsėtinė sklerozė, tiek sisteminė sklerozė yra autoimuninės ligos.
- Abi ligos negali tiksliai išgydyti.
Koks skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės?
Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę
Išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė |
|
| Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T-ląstelių sukelta uždegiminė liga, veikianti centrinę nervų sistemą. | Sisteminė sklerozė (skleroderma) yra autoimuninė daugiasisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. |
| Rizikos veiksniai | |
| Moterų lytis ir genetinis polinkis yra pagrindiniai žinomi veiksniai. | Vinilchlorido, silicio dioksido dulkių, suklastoto rapsų aliejaus ir trichloretileno poveikis yra rizikos veiksniai. |
| Klinikiniai ypatumai | |
|
Ankstyvajai ligai būdingi šie klinikiniai požymiai. · Akies judesių skausmas · Lengvas centrinio regėjimo rūkas / spalvų desatūracija / tanki centrinė skotoma · Sumažėjęs pėdų vibracijos pojūtis ir propriocepcija · Nerangi ranka ar galūnė · Netvirtumas vaikščiojant · Šlapimo skubumas ir dažnumas · Neuropatinis skausmas · Nuovargis · Spastiškumas · Depresija · Seksualinė disfunkcija · Jautrumas temperatūrai Vėlyvoje IS galima pastebėti sunkius sekinančius simptomus
|
Odos sustorėjimas skirtinguose kūno regionuose yra ryškiausias klinikinis požymis. Be to, dažnai galima pamatyti šias savybes. · Stangri oda ant veido, maža burna, snapo nosis ir telangiektazija · Stemplės dismotilumas ar striktūros · Miokardo fibrozė · Sklerodermija ir inkstų krizė · Plaučių hipertenzija ar plaučių fibrozė · Malabsorbcija, žarnų hipomotilumas ir išmatų nelaikymas · Raynaudo fenomenas |
| Diagnozė | |
|
Šie tyrimai atliekami išsėtinės sklerozės diagnozei nustatyti ir ligos progresavimui įvertinti. · Pilnas kraujo tyrimas · Karbamidas ir elektrolitai · Antikūnų, tokių kaip ACA ir ANA, kurie paprastai pastebimi sergant sistemine skleroze, tyrimai · Šlapimo mikroskopija · Krūtinės ląstos rentgenograma · Plaštakos rentgenograma · GI endoskopija gali atskleisti bet kokius stemplės sutrikimus · Didelės skiriamosios gebos KT gali būti atliekamas norint nustatyti bet kokį fibrozinį plaučių pažeidimą |
| Gydymas | |
Bendrosios priemonės, tokios kaip kineziterapija, parama pacientui padedant daugiadisciplininei komandai ir ergoterapija, gali labai pagerinti paciento gyvenimo lygį. |
Vadovybė siekia kontroliuoti simptomų sunkumą ir sustabdyti ligos progresavimą. · Pacientų konsultavimas ir parama šeimai yra nepaprastai svarbūs · Odos tepalų naudojimas ir odos pratimai gali riboti kontraktūrų vystymąsi · Rankų šildytuvai ir geriamieji vazodilatatoriai gali būti naudojami Raynaud efektui kontroliuoti · Stemplės simptomams palengvinti paprastai skiriami protonų siurblio inhibitoriai · AKF inhibitoriai yra pasirinktas vaistas gydant inkstų funkcijos sutrikimą · Plaučių hipertenzija turi būti gydoma geriamaisiais vazodilatatoriais, deguonimi ir varfarinu |
Santrauka - išsėtinė sklerozė ir sisteminė sklerozė
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė T-ląstelių sukelta uždegiminė liga, veikianti centrinę nervų sistemą, tuo tarpu sisteminė sklerozė, kuri taip pat yra žinoma, yra autoimuninė daugiasisteminė liga, kurios klinikinis vaizdas laipsniškai blogėja. Pagrindinis skirtumas tarp išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės yra tas, kad išsėtinė sklerozė veikia tik centrinę nervų sistemą, tuo tarpu sisteminė sklerozė išplečia savo poveikį beveik visoms kūno sistemoms.
Atsisiųsti išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatos pastaboje. PDF versiją atsisiųskite čia. Išsėtinės sklerozės ir sisteminės sklerozės skirtumas
