Pagrindinis skirtumas - cistinė fibrozė ir plaučių fibrozė
Pagrindinis skirtumas tarp cistinės fibrozės ir plaučių fibrozės yra tas, kad cistinė fibrozė yra genetinis sutrikimas, kai pažeidžiami keli organai, įskaitant plaučius, virškinimo sistemą, kasą, taip pat genitalijų sistemą, o plaučių fibrozė yra būklė, kuriai būdinga laipsniška plaučių parenchimos fibrozė, sukelianti dujų difuzijos defektai, sukeliantys kvėpavimo nepakankamumą vėlesniuose etapuose.
Kas yra cistinė fibrozė?
Cistinė fibrozė yra autosominis recesyvinis sutrikimas, sukeliantis abiejų geno kopijų, atsakingų už baltymą, vadinamą cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliatoriumi (CFTR), mutacijas. Šis baltymas dalyvauja prakaito, virškinimo išskyrų ir gleivių gamyboje. Kai šis baltymas neveikia, išskyros tampa tirštos. Šiam sutrikimui būdingas storų gleivių ir žarnyno išskyrų susidarymas, sukeliantis skirtingų organų kanalų sistemų blokavimą ir sukeliantis jų disfunkcijas. Tipiški simptomai yra kasos nepakankamumas dėl lėtinio kasos latakų obstrukcijos, žarnyno obstrukcija ir dažnos plaučių infekcijos dėl mukociliarinio aparato disfunkcijos ir nevaisingumo dėl latako obstrukcijos genitalijų sistemoje. Cistinė fibrozė diagnozuojama atliekant prakaito tyrimus ir genetinę analizę.
Nėra žinoma jokių vaistų nuo šio sutrikimo. Plaučių infekcijos yra dažnos ir jas reikia gydyti tinkamais antibiotikais, kad būtų išvengta ilgalaikio plaučių pažeidimo. Pacientui gali tekti skirti profilaktinių antibiotikų, kad būtų išvengta ir infekcijų. Plaučių transplantacija gali būti pagrindinis sunkiai pažeisto plaučio variantas. Kasos fermentų pakeitimas yra svarbus norint išvengti netinkamos mitybos. Plaučių problemos lemia daugumos cistine fibroze sergančių pacientų mirtį.
Cistinė fibrozė būdinga tarp Europos protėvių.
Kas yra plaučių fibrozė?
Plaučių fibrozė yra sutrikimų grupė, kuriai būdinga laipsniška fibrozė ir plaučių sunaikinimas. Plaučių fibroze sergančius pacientus vargina dusulys, ypač esant krūviui, sausam kosuliui, nuovargiui ir silpnumui. Yra keletas priežasčių, lemiančių plaučių fibrozę.
Įkvėpus aplinkos ir profesinių teršalų, tokių kaip asbestas, silicio dioksidas ir tam tikrų kenksmingų dujų poveikis.
- Padidėjęs jautrumas pneumonitas, atsirandantis įkvėpus dulkių, užterštų bakteriniais, grybeliniais produktais
- Jungiamojo audinio ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas ir sisteminė raudonoji vilkligė
- Cigarečių rūkymas
- Sarkoidozė
- Infekcijos
- Tam tikri vaistai, pvz., Amjodaronas, metotreksatas, nitrofurantoinas
- Krūtinės spindulinė terapija
Tačiau yra plaučių fibrozės kategorija, kurios priežastis nėra nustatyta. Ši grupė įvardijama kaip idiopatinė plaučių fibrozė.
Svarbiausias gydymo būdas yra vengti sąlyčio su priežastimi. Priešingu atveju nėra veiksmingo gydymo, kuris užkirstų kelią šios ligos progresavimui. Pacientams galiausiai pasireikš kvėpavimo nepakankamumas, kai vienintelė galimybė yra plaučių transplantacija.
Koks skirtumas tarp cistinės fibrozės ir plaučių fibrozės?
Cistinės ir plaučių fibrozės apibrėžimas
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė (CF) yra paveldima liga, pažeidžianti plaučius, virškinimo sistemą, prakaito liaukas ir vyrų vaisingumą.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė randėja plaučiuose.
Cistinės ir plaučių fibrozės charakteristikos
Amžiaus pasiskirstymas
Cistinė fibrozė: Cistinė fibrozė yra įgimtas sutrikimas, pasireiškiantis nuo gimimo
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė pastebima vidutinio ir senyvo amžiaus žmonėms
Etninis paskirstymas
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė pastebima Europos populiacijoje, tačiau tarp kitų etninių grupių yra labai reta.
Plaučių fibrozė: Nėra etninės įvairovės dėl plaučių fibrozės ir veikia visas etnines grupes.
Priežastys
Cistinė fibrozė: cistinę fibrozę sukelia geno mutacija.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozę sukelia daugybė aplinkos priežasčių, o ne genetinės priežastys.
Simptomų pasiskirstymas
Cistinė fibrozė: Cistinė fibrozė veikia daugelį kūno organų sistemų, įskaitant virškinimo traktą, kvėpavimo takus ir urogenitalinius organus.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė apsiriboja kvėpavimo sistema.
Komplikacijos
Cistinė fibrozė: ekstrapulmoninės komplikacijos yra dažnesnės su cistine fibroze.
Plaučių fibrozė: Nors plaučių fibrozės atveju ekstrapulmoninės komplikacijos pasitaiko rečiau.
Tyrimai
Cistinė fibrozė: cistinė fibrozė diagnozuojama atliekant prakaito tyrimus ir genetinius tyrimus.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė diagnozuojama atliekant didelės skiriamosios gebos tomografiją (HRCT)
Gydymas
Cistinė fibrozė: Cistinė fibrozė gydoma palaikomuoju gydymu, įskaitant antibiotikus.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė nėra sėkminga gydymo galimybė, tačiau steroidai vaidina svarbų vaidmenį užkirsti kelią fibrozės progresavimui ūminėje uždegiminėje stadijoje ir namų deguonies terapijai bei plaučių reabilitacijai paskutiniaisiais etapais.
Prognozė
Cistinė fibrozė: cistinės fibrozės prognozė yra bloga, o pacientas paprastai miršta dėl kvėpavimo takų infekcijos.
Plaučių fibrozė: Plaučių fibrozė paprastai progresuoja lėtai, tačiau pacientai galiausiai patiria negrįžtamą kvėpavimo nepakankamumą, kai tampa priklausomi nuo deguonies.
