Gigantizmas ir akromegalija
Gigantizmas ir akromegalija yra du sutrikimai, turintys tą patį ligos mechanizmą ir šiek tiek panašius pristatymus. Nepaisant to, kad jų ligos mechanizmas yra tas pats, jų abiejų rezultatas yra visiškai skirtingas vien dėl ligos pradžios amžiaus. Gigantizmas yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda vaikystėje. Akromegalija yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda po brendimo. Šiame straipsnyje bus aptariamas ligos mechanizmas, akromegalijos ir gigantizmo klinikiniai požymiai, simptomai, priežastys, tyrimas ir diagnozė bei prognozė, taip pat šių dviejų sutrikimų skirtumas.
Prieš brendimą beveik visi kūno kaulai išauga ilgio, pločio, svorio ir stiprumo. Po brendimo, po augimo šuolio, augimas sulėtėja ir sustoja apie 24–26 metų amžiaus. Augantys ilgų kaulų regionai vadinami epifizėmis. Brendimo metu dėl lytinių hormonų poveikio epifizės susilieja. Po to kūne auga tik keli kaulai. Molekulinis reiškinio paaiškinimas sako, kad augimas atsiranda dėl pernelyg didelio insulino sekrecijos ar augimo faktoriaus poveikio. Žmogaus augimą kontroliuoja hipofizės hormonai. Pagumburis išskiria hormoną, vadinamą augimo hormoną atpalaiduojančiu hormonu. Jis veikia priekinę hipofizę ir sukelia augimo hormono sekreciją. Augimo hormonas veikia kaulo epifizę ir sukelia kaulo augimą. Į insuliną panašus augimo faktorius yra organizme susiformavusi molekulė, veikianti kaulų epifizes, sukeliančias greitą ląstelių dalijimąsi ir kaulų augimą. Pagal šiuos molekulinius ryšius buvo nustatyti trys pagrindiniai mechanizmai. Trys plačiai pripažįstami ligos mechanizmai yra hipotalamas, išskiriantis per daug augimo hormono atpalaiduojančio hormono, priekinė hipofizė, išskirianti per daug augimo hormono, ir per didelė insulino, kaip augimo faktorių surišančio baltymo, prailginančio IGF veikimą, gamyba. Dažniausiai per didelis augimas atsiranda dėl hipofizės hiper-sekrecijos augimo hormone. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, McCune'o Albrighto sindromas, neurofibromatozė, gumbų sklerozė ir 1 tipo dauginė endokrininė neoplazija, taip pat gali sukelti pernelyg didelį augimą. Pagal šiuos molekulinius ryšius buvo nustatyti trys pagrindiniai mechanizmai. Hipotalamas, išskiriantis per daug augimo hormoną atpalaiduojančio hormono, priekinis hipofizis, išskiriantis per daug augimo hormono, ir per didelė insulino, kaip augimo faktorių surišančio baltymo, prailginančio IGF veikimą, gamyba yra trys plačiai pripažinti ligos mechanizmai. Dažniausiai per didelis augimas atsiranda dėl hipofizės hiper-sekrecijos augimo hormone. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, McCune'o Albrighto sindromas, neurofibromatozė, gumbų sklerozė ir 1 tipo dauginė endokrininė neoplazija, taip pat gali sukelti pernelyg didelį augimą. Pagal šiuos molekulinius ryšius buvo nustatyti trys pagrindiniai mechanizmai. Trys plačiai pripažįstami ligos mechanizmai yra hipotalamas, išskiriantis per daug augimo hormono atpalaiduojančio hormono, priekinė hipofizė, išskirianti per daug augimo hormono, ir per didelė insulino, kaip augimo faktorių surišančio baltymo, prailginančio IGF veikimą, gamyba. Dažniausiai per didelis augimas atsiranda dėl hipofizės hiper-sekrecijos augimo hormone. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, McCune'o Albrighto sindromas, neurofibromatozė, gumbų sklerozė ir 1 tipo dauginė endokrininė neoplazija, taip pat gali sukelti pernelyg didelį augimą.ir per didelė insulino tipo augimo faktorių surišančio baltymo, prailginančio IGF veikimą, gamyba yra trys plačiai pripažinti ligos mechanizmai. Dažniausiai per didelis augimas atsiranda dėl hipofizės hiper-sekrecijos augimo hormone. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, McCune'o Albrighto sindromas, neurofibromatozė, gumbų sklerozė ir 1 tipo dauginė endokrininė neoplazija, taip pat gali sukelti pernelyg didelį augimą.ir per didelė insulino tipo augimo faktorių surišančio baltymo, prailginančio IGF veikimą, gamyba yra trys plačiai pripažinti ligos mechanizmai. Dažniausiai per didelis augimas atsiranda dėl hipofizės hiper-sekrecijos augimo hormone. Tačiau kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, McCune'o Albrighto sindromas, neurofibromatozė, gumbų sklerozė ir 1 tipo dauginė endokrininė neoplazija, taip pat gali sukelti pernelyg didelį augimą.
Tiek gigantizmas, tiek akromegalija yra šiek tiek panašūs. Abiem atvejais gali pasireikšti galvos skausmas dėl hipofizės hormonų, išskiriančių navikus. Regos sutrikimai yra dažni dėl hipofizės naviko, spaudžiančio regos chiazmą. Abi sąlygos gali sukelti pernelyg didelį prakaitavimą, lengvą ar vidutinį nutukimą ir osteoartritą. Abiem atvejais reikia augimo hormono lygio, KT smegenų, prolaktino kiekio serume, cukraus kiekio kraujyje nevalgius. Somatostatinas yra anti-augimo hormone ir yra labai veiksmingas prieš augimo hormono perteklių. Dopamino agonistai ir chirurgija yra kitos galimybės.
Gigantizmas yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda vaikystėje. Gigantizmas yra itin retas; iki šiol užregistruota tik 100 atvejų. Gigantizmas gali prasidėti bet kuriame amžiuje prieš epifizės susiliejimą brendimo metu. Jai būdingas galvos skausmas, regos sutrikimai, nutukimas, sąnarių skausmai ir per didelis prakaitavimas. Gigantizmo mirtingumas vaikystėje nėra žinomas dėl nedidelio atvejų skaičiaus.
Akromegalija yra rezultatas, jei ligos mechanizmas prasideda po brendimo. Akromegalija yra dažnesnė nei gigantizmas. Akromegalija prasideda maždaug trečiame dešimtmetyje. Akromegalija taip pat turi panašių simptomų kaip gigantizmas, tačiau jie pasireiškia tik vėliau gyvenime. Akromegalijos mirtingumas yra du ar tris kartus didesnis nei visos populiacijos.
Kuo skiriasi akromegalija nuo gigantizmo?
• Akromegalija yra dažnesnė nei gigantizmas. Gigantizmas yra itin retas atvejis. Iki šiol užregistruota tik 100 atvejų.
• Gigantizmo mirtingumas vaikystėje nėra žinomas dėl nedidelio atvejų skaičiaus. Akromegalijos mirtingumas yra du ar tris kartus didesnis nei visos populiacijos.
• Gigantizmas gali prasidėti bet kuriame amžiuje prieš epifizės susiliejimą brendimo metu. Akromegalija prasideda apie 3 dešimtmetį.
• Gigantizmui būdingas per didelis ūgis, o akromegalijai - per didelis apatinio žandikaulio, liežuvio ir pirštų galų augimas.
