Pagrindinis skirtumas - mieloproliferacinis ir mielodisplastinis
Skirtingų kraujo ląstelių gamyba vyksta kaulų čiulpuose. Kamieninės ląstelės, esančios smegenyse, diferencijuojasi į įvairius ląstelių tipus išilgai ląstelių linijų spektro. Šį diferenciacijos procesą labai reguliuoja daugiausia genai. Todėl šių genų mutacijos gali sutrikdyti visą procesą, sukeldamos begalę hematologinių sutrikimų, kurie iš esmės skirstomi į dvi grupes kaip mieloproliferaciniai ir mielodisplastiniai. Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja ląstelių skaičius skirtingose kraujo ląstelių linijose. Mielodisplastinis reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti raudonosiose, baltosiose ir trombocitose. Taigi pagrindinis skirtumas tarp mieloproliferacinio ir mielodisplastinio yra tas, kad esant mieloproliferaciniams sutrikimams,padidėja normalių ląstelių skaičius, o esant mielodisplastiniams sutrikimams - nenormalių nesubrendusių ląstelių skaičius.
TURINYS
1. Apžvalga ir pagrindinis skirtumas
2. Kas yra mieloproliferatyvus
3. Kas yra mielodisplazija
4. Mieloproliferacinio ir mielodisplazinio panašumas
5. Šoninis palyginimas - mieloproliferacinis ir mielodisplazinis lentelių pavidalu
6. Santrauka
Kas yra mieloproliferatyvus?
Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja ląstelių skaičius skirtingose kraujo ląstelių linijose. Mieloproliferacinių sąlygų patognominis bruožas yra mutavusio ir iš esmės suaktyvinto tirozino kinazės geno buvimas kartu su įvairiomis signalo perdavimo aberacijomis, kurios lemia augimo faktoriaus nepriklausomumą.
Dauguma mieloproliferacinių ligų kyla iš daugelio galingų mieloidų pirmtakų ir kartais iš pluripotentinių kamieninių ląstelių.
01 pav. Padidėjęs retikulinas kaulų čiulpuose, esant mieloproliferaciniams sutrikimams
Dažni šių sutrikimų patologiniai pokyčiai yra:
- Padidėjęs kaulų čiulpų proliferacinis potraukis
- Ekstramedulinė kraujodara
- Čiulpų fibrozė kartu su periferinio kraujo citopenijomis
- Transformacija į ūminę leukemiją
Toliau pateikiamos pagrindinės mieloproliferacinių sutrikimų atmainos:
- Lėtinė mielogeninė leukemija
- Policitemija vera
- Esminė trombocitopenija
- Pirminė mielofibrozė
- Sisteminė mastocitozė
- Lėtinė eozinofilinė leukemija
- Kamieninių ląstelių leukemija
Kas yra mielodisplastika?
Mielodisplastinis reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti raudonosiose, baltosiose ir trombocitose. Vadinasi, sutrinka hemopoezė ir yra didesnė rizika susirgti ūmine mieloidine leukemija.
Šiomis mielodisplastinėmis sąlygomis kaulų čiulpuose esančios kamieninės ląstelės pakeičiamos įvairiomis neoplastinėmis daugiapotencinėmis kamieninėmis ląstelėmis, kurios sugeba daugintis, bet neefektyviai. Todėl pacientams bus pancitopenija.
Mielodisplastiniai sutrikimai gali atsirasti dėl įgytų priežasčių, tokių kaip genotoksinės spinduliuotės poveikis arba idiopatinės priežastys.
02 pav. Megakariocitai mielodisplastiniuose sutrikimuose
Morfologiniai pokyčiai
Yra kaulų čiulpų hiperplazija, susijusi su sutrikusia granulocitų, megakariocitų, eritroidų ir kt. Diferenciacija. Kai kuriais atvejais taip pat galima pastebėti mieloblastų padidėjimą.
Klinikiniai ypatumai
- Paprastai ši būklė veikia vyresnio amžiaus žmones, vyresnius nei 70 metų
- Pasikartojančios infekcijos
- Nepaaiškinami kraujavimai
- Silpnumas
Mielodisplaziniai sutrikimai yra suskirstyti į įvairius pogrupius, siekiant įvertinti ligos prognozę. Pacientai paprastai miršta per 9–29 mėnesius nuo simptomų atsiradimo.
Gydymai
- Alogeninė hemopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija
- Antibiotikai infekcijoms kontroliuoti
- Kraujo produktų perpylimas
Kuo panašus mieloproliferacinis ir mielodisplastinis?
Abiejų rūšių sutrikimai visų pirma atsiranda dėl genetinių mutacijų, turinčių įtakos ląstelių gamybai kaulų čiulpuose
Koks skirtumas tarp mieloproliferacinio ir mielodisplastinio?
Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę
Mieloproliferacinis ir mielodisplastinis |
|
| Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja ląstelių skaičius skirtingose kraujo ląstelių linijose. | Mielodisplastinis reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti raudonosiose, baltosiose ir trombocitose. |
| Pathognomic Features | |
| Mieloproliferacinių sąlygų patognominis bruožas yra mutavusio ir iš esmės suaktyvinto tirozino kinazės geno buvimas kartu su įvairiomis signalo perdavimo aberacijomis, kurios lemia augimo faktoriaus nepriklausomumą. | Esant šioms mielodisplastinėms sąlygoms, kaulų čiulpų kamieninės ląstelės pakeičiamos įvairiomis neoplastinėmis daugiapotencinėmis kamieninėmis ląstelėmis, kurios sugeba daugintis, bet neefektyviai. |
| Dažni patologiniai pokyčiai | |
|
Yra kaulų čiulpų hiperplazija, susijusi su sutrikusia granulocitų, megakariocitų, eritroidų ir kt. Diferenciacija. Kai kuriais atvejais taip pat galima pastebėti mieloblastų padidėjimą. |
Santrauka - mieloproliferacinis ir mielodisplastinis
Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja ląstelių skaičius skirtingose kraujo ląstelių linijose. Mielodisplastinis reiškia kamieninių ląstelių nesugebėjimą subręsti į raudonuosius, baltuosius ir trombocitus. Esant mieloproliferaciniams sutrikimams, padidėja normalių kraujo ląstelių skaičius, o esant mielodisplastiniams sutrikimams - nenormalių nesubrendusių ląstelių skaičius. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp mieloproliferacinio ir mielodisplastinio.
