Von Willebrando Ligos Ir Hemofilijos Skirtumas

2024 Autorius: Mildred Bawerman | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 08:40

Pagrindinis skirtumas - Von Willebrando liga ir hemofilija

Von Willebrand liga ir hemofilija yra dvi retos hematologinės ligos, kurios dažniausiai atsiranda dėl įvairių krešėjimo kelyje esančių komponentų trūkumo. Pagrindinis skirtumas tarp Von Willebrand ligos ir hemofilijos yra tas, kad Von Willebrand ligoje yra Von Willebrand faktoriaus trūkumas, tuo tarpu hemofilijoje yra arba VIII, arba IX faktoriaus trūkumas.

TURINYS

1. Apžvalga ir pagrindinis skirtumas

2. Kas yra Von Willebrand liga

3. Kas yra hemofilija

4. Von Willebrand ligos ir hemofilijos panašumai

5. Šalia palyginimas - Von Willebrand liga ir hemofilija lentelių pavidalu

6. Santrauka

Kas yra Von Willebrand liga?

Von Willebrand liga atsiranda dėl kiekybinio ar kokybinio Von Willebrand faktoriaus anomalijos. Gautas VIII faktoriaus trūkumas ir nenormalios trombocitų funkcijos yra jam būdingi bruožai. Už VWF kodavimą atsakingas genas yra 12 chromosomoje, o įvairios šio geno mutacijos yra VW ligos priežastis.

Von Willebrando ligos tipai

Yra 3 pagrindiniai VW ligų tipai:

1 tipas - tai autosominė dominuojanti VW ligos atmaina. Yra dalinis kiekybinis VWF trūkumas
2 tipo VW liga taip pat yra autosominis dominuojantis sutrikimas, kuriam būdinga kokybinė VWF anomalija
3 tipas - yra recesyvinis paveldėjimas, susijęs su beveik visišku VWF trūkumu.

Von Willebrando ligos ir hemofilijos skirtumas

01 pav. Krešėjimo kelias

Ženklai ir simptomai

Požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. 1 ir 2 tipams būdingi palyginti nestiprūs simptomai. Gausus kraujavimas po nedidelės traumos, kraujavimas iš nosies ir menoragija yra vyraujantys klinikiniai požymiai. Hemartrozės gali būti retai. Sergant 3 tipo liga, pacientui gali būti sunkus kraujavimas, tačiau raumenyse ir sąnariuose nėra kraujavimo.

Gydymas

Gydymas yra panašus į lengvą hemofiliją, tačiau gali būti pokyčių, priklausomai nuo įvairių klinikinių aplinkybių. Desmopresinas paprastai vartojamas, kai tik yra galimybė. Kai kurie pacientai iš plazmos gaunami VIII faktoriaus koncentratai yra infuzuojami.

Kas yra hemofilija?

Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kuris pastebimas beveik vien tik vyrams. Daugeliu atvejų ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo; tokiu atveju jis yra žinomas kaip klasikinė hemofilija arba hemofilija A. Kita rečiau pastebima hemofilijos forma, vadinama hemofilija B, yra dėl IX krešėjimo faktoriaus trūkumo.

Abu šie veiksniai paveldimi per moterų chromosomas. Taigi tikimybė, kad moteris susirgs hemofilija, yra labai maža, nes mažai tikėtina, kad abi jų chromosomos bus mutuojamos vienu metu. Moterys, kurių trūksta tik vienos chromosomos, vadinamos hemofilijos nešiotojomis.

02 pav. Hemofilija

Klinikiniai ypatumai

Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL)

Tam būdingas savaiminis kraujavimas iš ankstyvo gyvenimo, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei pacientas nebus tinkamai gydomas, jis gali deformuotis ir netgi suluošinti.

Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra tarp 1–5 TV / dL)

Tai siejama su stipriu kraujavimu po traumos ir kartais spontanišku kraujavimu.

Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL)

Šioje būsenoje nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.

Tyrimai

Protrombino laikas yra normalus
APTT padidėja
VIII faktoriaus ar IX faktoriaus lygis yra neįprastai mažas

Gydymas

Norint normalizuoti jų kiekį, į veną leidžiama VIII ar IX faktoriaus

VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl norint palaikyti reikiamą kiekį, jis turi būti vartojamas mažiausiai du kartus per dieną. Kita vertus, pakanka įpilti IX faktoriaus kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra 18 valandų.

Kuo panašūs Von Willebrand liga ir hemofilija?

Abu yra hematologiniai sutrikimai.
Abi yra susijusios su genetinėmis atitinkamų genų mutacijomis.

Kuo skiriasi Von Willebrand liga ir hemofilija?

Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę

Von Willebrando liga ir hemofilija
Von Willebrand liga atsiranda dėl kiekybinio ar kokybinio Von Willebrand faktoriaus anomalijos.	Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kuris pastebimas beveik vien tik vyrams.
Mutacija
Yra kiekybinė ar kokybinė VWF anomalija.	Yra VIII faktoriaus, sukeliančio A hemofiliją, arba IX faktoriaus, sukeliančio B hemofiliją, trūkumas
Tipai
1 tipas - tai autosominė dominuojanti VW ligos atmaina. Yra dalinis kiekybinis VWF trūkumas 2 tipo VW liga taip pat yra autosominis dominuojantis sutrikimas, kuriam būdinga kokybinė VWF anomalija 3 tipas - yra recesyvinis paveldėjimas, susijęs su beveik visišku VWF trūkumu.	Dvi hemofilijos formos yra A ir B hemofilija, kurios atsiranda dėl VIII ir IX faktoriaus trūkumo.
Simptomai ir požymiai
Simptomai ir požymiai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. 1 ir 2 tipams būdingi palyginti nestiprūs simptomai. Gausus kraujavimas po nedidelės traumos, kraujavimas iš nosies ir menoragija yra vyraujantys klinikiniai požymiai. Hemartrozės gali būti retai. Sergant 3 tipo liga, pacientui gali būti sunkus kraujavimas, tačiau raumenyse ir sąnariuose nėra kraujavimo.	Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL) Tam būdingas savaiminis kraujavimas iš ankstyvo gyvenimo, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei pacientas nebus tinkamai gydomas, jis gali deformuotis ir netgi suluošinti. Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra tarp 1–5 TV / dL) Tai siejama su stipriu kraujavimu po traumos ir kartais spontanišku kraujavimu. Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL) Šioje būsenoje nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.
Gydymas
Gydymas yra panašus į lengvą hemofiliją, tačiau gali būti pokyčių, priklausomai nuo įvairių klinikinių aplinkybių. Desmopresinas paprastai vartojamas, kai tik yra galimybė. Kai kurie pacientai iš plazmos gaunami VIII faktoriaus koncentratai yra infuzuojami kartais.	Norint normalizuoti jų kiekį, į veną leidžiama VIII ar IX faktoriaus. VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl norint palaikyti reikiamą kiekį, jis turi būti vartojamas mažiausiai du kartus per dieną. Kita vertus, pakanka įpilti IX faktoriaus kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra 18 valandų.

Santrauka - Von Willebrando liga ir hemofilija

Von Willebrand liga ir hemofilija yra du kraujavimo sutrikimai, kuriuos sukelia genetinės mutacijos. Von Willebrand ligą sukelia Von Willebrand faktoriaus trūkumas, o hemofiliją - VIII ar IX faktoriaus trūkumas. Yra nemažas skirtumas tarp Von Willebrand ligos ir hemofilijos, nors joms būdingi keli bendri bruožai.