Pagrindinis skirtumas - trombocitopenija ir hemofilija
Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Jis neturi jokio genetinio polinkio ir dažniausiai būna dėl įvairių įgytų priežasčių, kurios kenkia trombocitų gamybai. Tuo pačiu tikslingiau trombocitopeniją laikyti klinikiniu, o ne individualia liga. Be trombocitopenijos ir nedaugelio kitų ligų, didžioji dauguma hematologinių sutrikimų atsiranda dėl paveldimo genetinio poveikio, dažniausiai perduodamos kitai palikuonių kartai per moteriškas nešiotojas. Hemofilija yra vienas iš tokių hematologinių sutrikimų, kurie beveik vien tik pastebimi vyrams, atsirandantys dėl VIII ar IX faktoriaus trūkumo. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos yra tas, kad trombocitopenija yra trombocitų lygio sumažėjimas, o hemofilija - VIII ar IX faktoriaus koncentracijos sumažėjimas.
TURINYS
1. Apžvalga ir pagrindinis skirtumas
2. Kas yra trombocitopenija
3. Kas yra hemofilija
4. Trombocitopenijos ir hemofilijos panašumai
5. Šalia palyginimas - trombocitopenija ir hemofilija lentelių pavidalu
6. Santrauka
Kas yra trombocitopenija?
Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Pacientai, turintys šią būklę, turi polinkį kraujuoti, o kraujavimas akivaizdžiai pasireiškia iš mažų kapiliarų ir venulių, o ne iš didelių kraujagyslių. Taigi visame kūno audinyje gali būti daug taškinių kraujavimų. Ant odos tai pasireiškia kaip trombocitinė purpura, kuriai būdinga mažų purpurinių dėmių buvimas.
Kraujavimas nevyksta, kol trombocitų lygis nesumažėja žemiau 50000 /.
Klinikiniai ypatumai
- Petechiae
- Lengvos mėlynės
- Ilgas kraujavimas net ir po nedidelės traumos
- Kraujavimas iš dantenų
- Kraujavimas iš nosies
- Hematurija
- Gausus mėnesinių kraujavimas
- Gelsva odos spalva (gelta)
01 paveikslas: trombocitinė purpura
Priežastys
- Splenomegalija
- Leukemija
- Idiopatinė trombocitopenija
- Lėtinis alkoholizmas
- Virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas C
- Nėštumas
- Neigiamas įvairių vaistų, tokių kaip heparinas, poveikis
- Hemolizinis ureminis sindromas
Tyrimas
Atlikus bendrą kraujo tyrimą galima nustatyti neįprastai mažą trombocitų kiekį. Gali prireikti tolesnių tyrimų, remiantis klinikiniu įtarimu dėl pagrindinės patologijos.
Valdymas
- Jei trombocitopeniją sukelia imuninis atsakas, reikia skirti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Kortikosteroidai yra pasirinktas vaistas slopinti nereikalingus uždegiminius procesus ir padidinti trombocitų gamybą
- Dėl mirtinai mažo trombocitų kiekio gali tekti nedelsiant perpilti kraujo produktus ir trombocitus, kad būtų išvengta pavojaus gyvybei.
- Jei splenomegalija yra trombocitopenijos priežastis, būtina atlikti chirurginę blužnies rezekciją.
- Atsižvelgiant į pagrindinę patologiją, gali prireikti kitokių medicininių ir chirurginių intervencijų
Kas yra hemofilija?
Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kuris pastebimas beveik vien tik vyrams. Daugeliu atvejų šią ligą sukelia VIII krešėjimo faktoriaus trūkumas, tokiu atveju ji vadinama klasikine hemofilija arba hemofilija A. Kita rečiau pastebima hemofilijos forma, vadinama hemofilija B, yra dėl krešėjimo faktoriaus trūkumas IX.
Abu šie veiksniai paveldimi per moterų chromosomas. Taigi tikimybė, kad moteris susirgs hemofilija, yra labai maža, nes mažai tikėtina, kad abi jų chromosomos bus mutuojamos vienu metu. Moterys, kurių trūksta tik vienos chromosomos, vadinamos hemofilijos nešiotojomis.
02 paveikslas: Hemofilijos genetinis perdavimas
Klinikiniai ypatumai
Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL)
Tam būdingas savaiminis ankstyvo gyvenimo kraujavimas, paprastai į sąnarius ir raumenis. Jei pacientas nebus tinkamai gydomas, jis gali deformuotis ir netgi suluošinti.
Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra nuo 1 iki 5 TV / dL)
Tai siejama su stipriu kraujavimu po traumos ir kartais spontanišku kraujavimu.
Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL)
Šioje būsenoje nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu.
Tyrimai
- Protrombino laikas yra normalus
- APTT padidėja
- VIII faktoriaus ar IX faktoriaus lygis yra neįprastai mažas
Gydymas
VIII ar IX faktoriaus infuzija į veną, kad normalizuotų jų kiekį
VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra 12 valandų. Todėl norint palaikyti reikiamą kiekį, jis turi būti vartojamas mažiausiai du kartus per dieną. Kita vertus, pakanka įpilti IX faktoriaus kartą per savaitę, nes jo pusinės eliminacijos laikas yra 18 valandų.
Kokie yra trombocitopenijos ir hemofilijos panašumai?
- Abu yra hematologiniai sutrikimai.
- Nenormalus kraujavimas yra dažniausias ir ryškiausias klinikinis tiek trombocitopenijos, tiek hemofilijos požymis.
Koks skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos?
Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę
Trombocitopenija ir hemofilija |
|
| Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. | Hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kuris pastebimas beveik vien tik vyrams. |
| Trūkumas | |
| Yra trombocitų trūkumas. | Yra VIII ar IX faktoriaus trūkumas. |
| Kraujavimas | |
| Kraujavimas daugiausia vyksta iš mažų kapiliarų ir venulių. | Didelės kraujagyslės yra dažniausia hemofilijos kraujavimo vieta. |
| Genetika | |
| Tai nėra genetinis sutrikimas. | Tai genetinis sutrikimas. |
| Pacientų | |
| Ir vyrai, ir moterys yra vienodai paveikti. | Tai beveik išimtinai veikia vyrus. |
| Klinikiniai ypatumai | |
|
Svarbiausios klinikinės savybės yra: · Petechijos · Lengvos mėlynės · Ilgas kraujavimas net ir po nedidelės traumos · Kraujavimas iš dantenų · Kraujavimas iš nosies · Hematurija · Stiprus mėnesinių kraujavimas · Gelsva odos spalva (gelta) |
Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. · Sunki hemofilija (faktoriaus koncentracija yra mažesnė nei 1 TV / dL) Nuo ankstyvo gyvenimo paprastai būna savaiminis kraujavimas į sąnarius ir raumenis. Tinkamo gydymo trūkumas gali būti sąnarių deformacijų priežastis · Vidutinė hemofilija (faktoriaus koncentracija yra tarp 1–5 TV / dL) Tai siejama su stipriu kraujavimu po traumos ir kartais spontanišku kraujavimu. · Lengva hemofilija (faktoriaus koncentracija yra didesnė kaip 5 TV / dL) Šioje būsenoje nėra savaiminio kraujavimo. Kraujavimas atsiranda tik po traumos ar operacijų metu. |
| Priežastys | |
|
Dažniausios trombocitopenijos priežastys yra: · Splenomegalija · Leukemija · Idiopatinė trombocitopenija · Lėtinis alkoholizmas · Virusinės infekcijos, tokios kaip hepatitas C · Nėštumas · Neigiamas įvairių vaistų, tokių kaip heparinas, poveikis · Hemolizinis ureminis sindromas |
Hemofilija yra įgimta liga, be žinomų įgytų priežasčių. |
| Tyrimai | |
| Atlikus bendrą kraujo tyrimą galima nustatyti neįprastai mažą trombocitų kiekį. |
Diagnozė nustatoma atlikus šių tyrimų rezultatus · Protrombino laikas - normalus · APTT - padidėjo · VIII faktoriaus ar IX faktoriaus lygis - neįprastai mažas |
| Valdymas | |
|
· Jei trombocitopeniją sukelia imuninis atsakas, reikia skirti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Kortikosteroidai yra pasirinktas vaistas slopinti nereikalingus uždegiminius procesus ir padidinti trombocitų gamybą · Mirtinai mažam trombocitų kiekiui reikia nedelsiant perpilti kraujo produktus ir trombocitus, kad būtų išvengta gyvybei pavojingų komplikacijų · Jei splenomegalija yra trombocitopenijos priežastis, būtina atlikti chirurginę blužnies rezekciją. · Atsižvelgiant į pagrindinę patologiją, gali prireikti kitokių medicininių ir chirurginių intervencijų. |
Pagrindinė intervencija gydant hemofiliją yra intraveninė VIII ar IX faktoriaus infuzija, siekiant normalizuoti jų kiekį. |
Santrauka - trombocitopenija ir hemofilija
Nenormaliai mažas trombocitų kiekis kraujyje vadinamas trombocitopenija. Kita vertus, hemofilija yra hematologinis sutrikimas, kurį sukelia VIII ar IX faktoriaus trūkumas, ir beveik vien tik vyrams. Pagrindinis skirtumas tarp trombocitopenijos ir hemofilijos yra tas, kad esant trombocitopenijai trombocitų lygis sumažėja, tačiau esant hemofilijai, nenormaliai sumažėja būtent VIII ar IX faktoriaus koncentracija.
