Hemofilija A ir B
Hemofilija yra su lytimi susijusi liga, kuriai būdinga krešėjimo faktoriaus trūkumo būklė krešėjimo kaskados vidiniame ar plazminiame kelyje. Dažniausiai pasitaikančios hemofilijos yra hemofilija A ir hemofilija B, atsirandančios dėl VIII ir IX krešėjimo faktoriaus trūkumo. Abi šios hemofilijos yra susijusios su X lytine chromosoma; taigi vyrai paprastai serga, o moterys yra hemofilijos požymio nešėjos. Kiekvieno nėštumo metu moteris, veikianti kaip hemofilijos nešėja, turi 25% tikimybę susilaukti sūnaus, sergančio šia liga. Kadangi visos dukterys paveldi X chromosomą iš savo tėvų, visos hemofilija sergančio vyro dukros bus nešėjos. Hemofilija pažeidžia antrinį homeostatį. VIII ir IX faktoriai yra gyvybiškai svarbūs norint suaktyvinti X faktorių,po to susidaro trombinas. Trombinas, savo ruožtu, sukelia kraujo krešėjimą, formuodamas fibriną. Kai sužalojama asmeniui, sergančiam hemofilija, susidaro trombocitų kamštis, kadangi trombocitų funkcija yra normali. Bet dėl nepakankamo fibrino susidarymo kištukas negalės stabilizuotis; todėl sužeidimas sukelia nuolatinį kraujavimą. Diagnozė iš esmės atliekama tikrinant nukentėjusio asmens šeimos istoriją. Kadangi hemofilija yra su lytimi susijusi liga, jos išgydyti nėra. Vienintelis gydymas yra trūkumų turinčio faktoriaus tiekimas didėjančiai koncentracijai nukentėjusiems. Bet dėl fibrino susidarymo trūkumo kištukas negalės stabilizuotis; taigi dėl traumos jis nuolat kraujuoja. Diagnozė iš esmės atliekama tikrinant nukentėjusio asmens šeimos istoriją. Kadangi hemofilija yra su lytimi susijusi liga, jos išgydyti nėra. Vienintelis gydymas yra trūkumų turinčio faktoriaus tiekimas didėjant koncentracijai tiems, kurie yra paveikti. Bet dėl nepakankamo fibrino susidarymo kištukas negalės stabilizuotis; taigi dėl traumos jis nuolat kraujuoja. Diagnozė iš esmės atliekama tikrinant nukentėjusio asmens šeimos istoriją. Kadangi hemofilija yra su lytimi susijusi liga, jos išgydyti nėra. Vienintelis gydymas yra trūkumų turinčio faktoriaus tiekimas didėjant koncentracijai tiems, kurie yra paveikti.
Hemofilija A
Tai yra labiausiai paplitusi hemofilijos rūšis, kuri gali pasireikšti kiekvienam iš 10 000 gyvų vyrų. Ši liga atsiranda dėl VIII krešėjimo faktoriaus trūkumo. Daugumos simptomų turinčių pacientų šis faktoriaus lygis yra mažesnis nei 5%. Hemofilijos A sunkumas skirstomas į lengvą, vidutinį ir sunkų. Paprastai pacientai, kurių faktoriaus lygis yra mažesnis nei 1%, laikomi sunkia hemofilija. Pacientai, kurių faktoriaus lygis yra didesnis nei 5%, laikomi turinčiais lengvą hemofiliją, o pacientai, kurių faktoriaus lygis yra nuo 1% iki 5%, laikomi vidutine hemofilija.
Hemofilija B
Tarp kitų hemofilijų hemofilija B yra antra pagal dažnumą hemofilija, atsirandanti dėl IX faktoriaus trūkumo. Hemofilija B taip pat vadinama „kalėdine liga“. Ši liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1952 m. Normalios plazmos IX faktoriaus lygis svyruoja nuo 50% iki 150%. Priklausomai nuo faktoriaus lygio, hemofilijos sunkumą galima suskirstyti į lengvą, vidutinį ir sunkų. Veiksnių, kurie naudojami nustatant sunkumą, lygiai yra panašūs į hemofilijos A lygį.
Kuo skiriasi hemofilija A ir B?
• Hemofilija B yra rečiau paplitusi nei hemofilija A.
• Vertinant bendrą populiaciją, hemofilija B pasireiškia maždaug vienam iš 50 000 žmonių, o hemofilija A - mažiau nei vienam iš 10 000 žmonių.
• Hemofilija A atsiranda dėl VIII faktoriaus trūkumo, o Hemofilija B - dėl IX faktoriaus trūkumo.
