MDS Ir Leukemijos Skirtumas

2024 Autorius: Mildred Bawerman | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-16 08:40

Pagrindinis skirtumas - MDS ir leukemija

MDS ir leukemija atsiranda dėl kaulų čiulpų anomalijų. Leukemiją galima apibūdinti kaip nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo kūnelių kaupimąsi kaulų čiulpuose. Mielodisplastiniai sindromai arba MDS reiškia įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. Leukemija yra piktybinis navikas, tačiau mielodisplazija yra pirmtako pažeidimas, kuris gali būti piktybiškai transformuotas. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp MDS ir leukemijos.

TURINYS

1. Apžvalga ir pagrindiniai skirtumai

2. Kas yra MDS (mielodisplastiniai sindromai)

3. Kas yra leukemija

4. MDS ir leukemijos panašumai

5. Šoninis palyginimas - MDS ir leukemija lentelių pavidalu

6. Santrauka

Kas yra MDS?

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį. Būdingas šių sutrikimų bruožas yra vis didėjantis kaulų čiulpų nepakankamumas, turintis kiekybinių ir kokybinių anomalijų visose mieloidinių ląstelių linijose (ty raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų). Manoma, kad somatinių taškų mutacijos tokiuose genuose kaip TP53 ir E2H2 yra pagrindinė šios būklės priežastis.

Klinikiniai ypatumai

MDS paprastai pastebima tarp pagyvenusių žmonių. Dažniausiai pastebimos apraiškos yra:

• Mažakraujystė
• Kraujavimas dėl pancitopenijos
• Neutropenija
• Monocitozė
• Trombocitopenija

Šias savybes galima pamatyti atskirai arba kartu.

Nepaisant pancitopenijos, kaulų čiulpai rodo padidėjusį ląsteliškumą. Diseritropoezė yra dažna komplikacija. Granulocitų pirmtakų ir megakariocitų morfologija yra nenormali.

01 pav. Mielodisplazija

PSO MDS klasifikatorius

Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę

Liga	Čiulpų sprogimai (%)	Klinikinis pristatymas	Citogeniniai anomalijos (%)
Ugniai atspari anemija	<5	Mažakraujystė	25
Ugniai atspari anemija su žiediniais sideroblastais	<5	Anemija,> 15% žiedinių sideroblastų raudonųjų ląstelių pirmtakuose	5–20
MDS su izoliuota del	<5	Anemija, normalios trombocitai	100
Ugniai atspari citopenija, turinti daugialypę displaziją	<5	Bicitopenija arba pancitopenija	50
Ugniai atspari anemija su pertekline sprogimo-1	5–9	Citopenija su periferinio kraujo sprogimais (<5%)	30–50
Ugniai atspari anemija su pertekline sprogimo-1	10–19	Citopenija su periferinio kraujo sprogimais	50–70
Mielodisplastinis sindromas, neklasifikuojamas	<5	Neutropenija ir trombocitopenija	50

Tyrimai

Kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių, gautų iš kraujo mėginio ir kaulų čiulpų biopsijos, tyrimas

Valdymas

Pacientams, kurių kaulų čiulpuose yra <5% sprogimų, taikomas konservatyvus gydymas, kuris apima:

• Raudonųjų ląstelių ir trombocitų perpylimas
• Antibiotikai nuo infekcijos

Jei blastų procentas kaulų čiulpuose yra> 5%, gydymas atliekamas naudojant šias procedūras:

• Palaikomasis gydymas, siekiant sumažinti kitų komplikacijų riziką
• Chemoterapija
• Lenalidomido vartojimas
• Kaulų čiulpų transplantacija

Kas yra leukemija?

Leukemiją galima apibūdinti kaip nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo kūnelių kaupimąsi kaulų čiulpuose. Dėl to atsiranda kaulų čiulpų nepakankamumas, sukeliantis anemiją, neutropeniją ir trombocitopeniją. Paprastai sprogimo ląstelių dalis suaugusių kaulų čiulpuose yra mažesnė nei 5%. Tačiau leukemijos kaulų čiulpuose ši dalis viršija 20%.

Leukemijos tipai

Yra 4 pagrindiniai leukemijos potipiai,

• Ūminė mieloidinė leukemija (AML)
• Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL)
• Lėtinė mieloidinė leukemija (AML)
• Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)

Šios ligos yra palyginti nedažnos, o metinis jų dažnis yra 10/1000000. Paprastai leukemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau ALL dažniausiai pasireiškia vaikystėje, o LLL dažnai būna vyresnio amžiaus žmonėms. Leukemiją sukeliantys etiologiniai veiksniai yra radiacija, virusai, citotoksiniai agentai, imunosupresija ir genetiniai veiksniai. Ligos diagnozę galima nustatyti ištyrus periferinio kraujo ir kaulų čiulpų dėmeles. Norint subklasifikuoti ir prognozuoti, būtina atlikti imunofenotipų nustatymą, citogenetiką ir molekulinę genetiką.

Ūminė leukemija

Ūminės leukemijos dažnis didėja augant amžiui. Vidutinis ūminės mieloblastinės leukemijos pasireiškimo amžius yra 65 metai. Ūminė leukemija gali atsirasti de novo arba dėl ankstesnės citotoksinės chemoterapijos ar mielodisplazijos. Ūminės limfoblastinės leukemijos mediana yra mažesnė. Tai dažniausias piktybinis navikas vaikystėje.

VISI klinikiniai ypatumai

• Kvėpavimas ir nuovargis
• Kraujavimas ir mėlynės
• Infekcijos
• Galvos skausmas / sumišimas
• Kaulų skausmas
• Hepatosplenomegalija / limfadenopatija

Klinikiniai AML ypatumai

• Dantenų hipertrofija
• Žvyninės odos nuosėdos
• Nuovargis ir dusulys
• Infekcijos
• Kraujavimas ir mėlynės
• Hepatosplenomegalija
• Limfadenopatija
• Sėklidės išsiplėtimas

Tyrimai

Diagnozės patvirtinimui

• Kraujo tyrimas - trombocitų ir hemoglobino paprastai būna mažai; Baltųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai padidėja.
• Kraujo plėvelė - ligos kilmę galima nustatyti stebint sprogimo ląsteles. AML galima pamatyti Auerio meškeres.
• Kaulų čiulpų aspiracija - sumažėjęs eritropoezė, sumažėję megakariocitai ir padidėjęs ląsteliškumas yra rodikliai, kurių reikia ieškoti.
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Smegenų skysčio tyrimas
• Krešėjimo profilis

Planuojant terapiją

• Uratų ir kepenų biochemija serume
• Elektrokardiografija / echokardiograma
• HLA tipas
• Patikrinkite HBV būseną

Valdymas

Negydoma ūminė leukemija paprastai būna mirtina. Tačiau taikant paliatyvų gydymą, gyvenimo trukmė gali būti pailginta. Gydomosios procedūros kartais gali būti sėkmingos. Nesėkmė gali būti dėl ligos atsinaujinimo, dėl terapijos komplikacijų arba dėl neatsakingo ligos pobūdžio. Iš viso remisijos indukciją galima atlikti taikant kombinuotą Vincristine chemoterapiją. Didelės rizikos pacientams gali būti atliekama alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija.

Lėtinė mieloidinė leukemija

LML yra mieloproliferacinių navikų, būdingų tik suaugusiesiems, šeimos narys. Tai apibūdina Filadelfijos chromosomos buvimas ir jo eiga yra lėtesnė nei ūminės leukemijos.

Klinikiniai ypatumai

• Simptominė anemija
• Pilvo diskomfortas
• Svorio metimas
• Galvos skausmas
• Mėlynės ir kraujavimas
• Limfadenopatija

Tyrimai

• Kraujo skaičius - hemoglobino kiekis yra mažas arba normalus. Trombocitai yra žemi, normalūs arba pakilę. WBC yra pakeltas.
• Brandžių mieloidų pirmtakų buvimas kraujo plėvelėje
• Padidėjęs ląsteliškumas ir padidėjęs mieloidų pirmtakai kaulų čiulpų aspirate.

Valdymas

Pirmasis vaistas gydant LML yra imatinibas (Glivec), kuris yra tirozino kinazės inhibitorius. Antrosios eilės gydymas apima chemoterapiją hidroksiurea, alfa interferonu ir alogeninių kamieninių ląstelių transplantaciją.

Lėtinė limfocitinė leukemija

LLL yra labiausiai paplitusi leukemija, kuri dažniausiai pasireiškia vyresniame amžiuje. Tai sukelia dėl mažų B limfocitų kloninio išsiplėtimo.

Klinikiniai ypatumai

• Asimptominė limfocitozė
• Limfadenopatija
• Čiulpų nepakankamumas
• Hepatosplenomegalija
• B simptomai

02 pav. Dažni leukemijos simptomai

Tyrimai

• Kraujo tyrimuose galima pastebėti labai aukštą baltųjų kraujo kūnelių kiekį
• Kraujo plėvelėje galima pamatyti tepinėlių ląsteles

Valdymas

Gydoma varginanti organomegalija, hemoliziniai epizodai ir kaulų čiulpų slopinimas. Rituksimabas kartu su fludarabinu ir ciklofosfamidu rodo dramatišką atsako dažnį.

Kokie yra MDS ir leukemijos panašumai?

• Abu yra hematologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl kaulų čiulpų anomalijų.
• Kraujo plėvelės tyrimas ir kaulų čiulpų biopsija atliekami abiejų būklių diagnozei nustatyti

Koks skirtumas tarp MDS ir leukemijos?

MDS ir leukemija
Mielodisplastiniai sindromai apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį.	Leukemiją galima apibūdinti kaip nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo kūnelių kaupimąsi kaulų čiulpuose.
Tipas
Tai yra pirmtako pažeidimas, turintis piktybinės transformacijos potencialą.	Tai yra piktybinis navikas.
Paplitimas
Paprastai tai pastebima tarp pagyvenusių žmonių.	Tai galima pastebėti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau ši liga labiau paveikia suaugusiuosius nei vaikus.
Klinikiniai ypatumai
Bendri klinikiniai bruožai yra: · Mažakraujystė · Kraujavimas dėl pancitopenijos · Neutropenija · Monocitozė · Trombocitopenija	Dažnai pastebimi leukemijos klinikiniai požymiai yra: · Dantenų hipertrofija · Žvyninės odos nuosėdos · Nuovargis ir dusulys · Galvos skausmas / sumišimas · Infekcijos · Kaulų skausmas · Kraujavimas ir mėlynės · Hepatosplenomegalija · Sėklidės išsiplėtimas · Limfadenopatija
Valdymas
Pacientams, kurių kaulų čiulpuose yra <5% sprogimų, taikomas konservatyvus gydymas, kuris apima: · Raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perpylimas · Antibiotikai nuo infekcijos Jei blastų procentas kaulų čiulpuose yra> 5%, gydymas atliekamas naudojant šias procedūras: · Palaikomasis gydymas siekiant sumažinti kitų komplikacijų riziką · Chemoterapija · Lenalidomido vartojimas Kaulų čiulpų transplantacija	Valdymas skiriasi atsižvelgiant į paciento leukemijos tipą. Chemoterapija vaidina svarbų vaidmenį gydant leukemiją.

Santrauka - MDS ir leukemija

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) apibūdina įgytų kaulų čiulpų sutrikimų, atsirandančių dėl kamieninių ląstelių defektų, rinkinį, o leukemija yra nenormalių piktybinių monokloninių baltųjų kraujo kūnelių kaupimasis kaulų čiulpuose. Mielodisplazija yra pirmtako pažeidimas, kuris gali vykti piktybine transformacija, tačiau leukemija yra piktybinis navikas. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp MDS ir leukemijos.

Atsisiųskite MDS ir leukemijos PDF versiją

Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatų pastabose. Atsisiųskite PDF versiją čia Skirtumas tarp MDS ir leukemijos