Pagrindinis skirtumas - Diušeno ir Beckerio raumenų distrofija
Duchenne'o raumenų distrofija ir Beckerio raumenų distrofija yra X susieti recesyviniai sutrikimai, kuriems būdingi distrofino lygio pokyčiai. Duchenne'o raumenų distrofijoje distrofino nėra, tačiau Beckerio raumenų distrofijoje distrofino yra, nors ir mažai. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp Duchenne'o ir Beckerio raumenų distrofijos. Kitas svarbus skirtumas tarp šių dviejų sąlygų yra jų sunkumo lygis.
TURINYS
1. Apžvalga ir pagrindinis skirtumas
2. Kas yra Duchenne'o raumenų distrofija
3. Kas yra Becker raumenų distrofija
4. Duchenne'o ir Becker'io raumenų distrofijos panašumai
5. Šoninis palyginimas - Duchenne'o ir Beckerio raumenų distrofija lentelės forma
6. Santrauka
Kas yra Diušeno raumenų distrofija?
Diušeno raumenų distrofija yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas genų produkto distrofino nebuvimas, kuris yra būtinas ląstelės membranos stabilumui. Ši būklė paveikė vieną iš trijų tūkstančių kūdikių vyrų.
Klinikiniai ypatumai
Kūdikiui su Duchenne'o raumenų distrofija sunku bėgti ir pakilti ant kojų. Yra susijęs proksimalinis raumenų silpnumas ir blauzdų pseudohipertrofija. Miokardas yra paveiktas, o pacientas sunkiai neįgalus iki 10 metų.
Tyrimai
Klinikinį DMD įtarimą galima patvirtinti atlikus šiuos tyrimus
- CK yra nenormaliai padidėjęs
- Biopsija rodo tokius patologinius raumenų pokyčius kaip nekrozė, regeneracija ir raumenų audinių pakeitimas riebalais
- Imuninis cheminis dažymas rodo, kad nėra distrofino
01 pav. Histologiniai Diušeno raumenų distrofijos pokyčiai
Valdymas
Nėra vaistų nuo DMD. Steroidų vartojimas gali sulėtinti ligos progresavimą. Kineziterapija yra svarbi, norint išvengti kontraktūrų atsiradimo vėlesniuose etapuose. Kvėpavimo palaikymas ir daugiadalykė priežiūra gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
Kas yra Beckerio raumenų distrofija?
Beckerio distrofija taip pat yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas neįprastai mažas distrofino kiekis. Jis turi tą patį simptomų rinkinį, pastebėtą DMD su mažesniu sunkumu. Tik jauni suaugusieji tampa simptomais.
Kokie yra Diušeno ir Beckerio raumenų distrofijos panašumai
- Abi yra su X susijusios raumenų distrofijos.
- Klinikiniai ypatumai, tyrimai ir abiejų būklių valdymas yra panašūs.
Kuo skiriasi Diušeno ir Beckerio raumenų distrofija?
Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę
Duchenne vs Becker raumenų distrofija |
|
| Diušeno raumenų distrofija yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas genų produkto distrofino nebuvimas. | Beckerio distrofija yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas neįprastai mažas distrofino kiekis. |
| Distrofinas | |
| Distrofino nėra. | Distrofino yra nedaug. |
| Klinikiniai ypatumai | |
| Klinikiniai ypatumai yra ypač sunkūs. | Klinikiniai požymiai yra ne tokie sunkūs. |
| Simptomai | |
| Kūdikystėje pacientams pasireiškia simptomai. | Ankstyvame amžiuje pacientai pasireiškia simptomais. |
Santrauka - Duchenne vs Becker raumenų distrofija
Diušeno raumenų distrofija yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas genų produkto distrofino nebuvimas, kuris yra būtinas ląstelės membranos stabilumui. Beckerio distrofija yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas neįprastai mažas distrofino kiekis. Duchenne raumenų distrofijoje distrofino nėra, o Beckerio raumenų distrofijoje - distrofino, tačiau jo yra nedaug. Tai yra pagrindinis skirtumas tarp Duchenne'o ir Beckerio raumenų distrofijos.
Atsisiųskite Duchenne vs Becker raumenų distrofijos PDF versiją
Galite atsisiųsti šio straipsnio PDF versiją ir naudoti ją neprisijungus, kaip nurodyta citatų pastabose. Atsisiųskite PDF versiją čia. Skirtumas tarp Diušeno ir Beckerio raumenų distrofijos
