Pagrindinis skirtumas - polycitemija ir polycithemia Vera
Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų ląstelių kiekio, hemoglobino ir PCV padidėjimas. Ši būklė gali atsirasti dėl skirtingų priežasčių. Kai pacientas gauna policitemiją kaip pagrindinės ligos būklės tęsinį, ji vadinama antrine policitemija. Kita vertus, policitemija dėl pirminio fiziologinių mechanizmų, atsakingų už hemoglobino sintezę, pasikeitimo yra žinoma kaip pirminė policitemija. Poliacitemija vera yra dažniausia pirminės policitemijos priežastis, ir ji apibrėžiama kaip kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kai pluripotentinėse kamieninėse ląstelėse pakinta per daug eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių kamieninių ląstelių. Pagrindinis skirtumas tarp policitemijos ir policitemijos vera yra tas, kad policitemija yra raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino,ir PCV, o policitemija vera yra viena iš policitemijos priežasčių.
TURINYS
1. Apžvalga ir pagrindiniai skirtumai
2. Kas yra policitemija
3. Kas yra policitemija Vera
4.
Polycitemijos ir polycitemia Vera panašumai 5. Palyginimas greta - lentelių pavidalo polifemija ir polycitemia Vera
6. Santrauka
Kas yra policitemija?
Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų ląstelių kiekio, hemoglobino ir PCV padidėjimas. Yra dvi pagrindinės policitemijos formos: absoliuti eritrocitozė ir santykinė eritrocitozė; esant absoliučiai eritrocitozei, tikrasis raudonųjų ląstelių tūrio padidėjimas, o santykinės eritrocitozės atveju - plazmos tūrio sumažėjimas esant normaliam raudonųjų kraujo kūnelių tūriui.
Priežastys
Pirminė policitemija
- Policitemija Vera
- Eritropoetino receptoriaus mutacijos
- Didelio deguonies afiniteto hemoglobinai
Antrinė policitemija
- Hipoksinis eritropoetino padidėjimas
- Didelis aukštis
- Lėtinė plaučių liga
- Širdies liga
- Miego apnėja
- Ligoninis nutukimas
- Stiprus rūkymas
- Padidėjęs hemoglobino afinitetas
- netinkamas eritropoetino kiekio padidėjimas
- Inkstų ląstelių karcinomos
- Kepenų ląstelių karcinomos
- Antinksčių navikai
- Smegenų hemangioblastomos
- Masyvi gimdos leiomioma
- Vartojant eritropoetiną
Antrinės policitemijos metu eritropoetino kiekis yra normalus arba padidėjęs.
Antrinės policitemijos gydomos valdant pagrindinę priežastį. Bet kokį naviką, dėl kurio tiesiogiai ar netiesiogiai padidėja eritropoetino gamyba, reikia atlikti chirurginę rezekciją. Sunkius rūkalius dažniau veikia antrinė policitemija, nes padidėjęs karboksilinto hemoglobino kiekis stimuliuoja natūralius eritropoetino gamybos kelius. Trombozė, kraujavimas ir širdies nepakankamumas yra antrinės policitemijos komplikacijos. Venesekcija taip pat gali būti naudinga palengvinant simptomus, ypač jei PCV yra daugiau nei 0,55 / mikro litre.
Kas yra policitemija Vera?
Polycythemia vera yra kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kurio metu pasikeičia pluripotentinė kamieninė ląstelė, dėl kurios pernelyg dauginasi eritroidinių, mieloidinių ir megakarariocitinių kamieninių ląstelių. Didžioji dauguma pacientų, kenčiančių nuo šios būklės, įgijo JAK2 geno mutacijas.
Klinikiniai ypatumai
Yra klastinga pradžia. Paprastai pateikiama vyresnio amžiaus paciento, vyresnio nei 60 metų, skundžiančio nuovargiu, depresija, vertigo ir spengimu ausyse.
Išskyrus šiuos nespecifinius simptomus, pacientas gali
- Hipertenzija
- Angina
- Protarpinis šlubavimas
- Kraujavimo polinkis
- Stiprus niežėjimas po geros vonios
- Podagra
- Kraujavimai
- Trombozė
- Gausybė
Diagnostikos kriterijai
Pagrindiniai kriterijai
- Hemoglobino lygis vyrams yra didesnis nei 185 g / l, moterims - 165 g / l
- JAK2 mutacijos buvimas
Nedideli kriterijai
- Kaulų čiulpų biopsija, rodanti hiperceliuliaciją amžiui su panmyelosis
- Sumažėjęs eritropoetino kiekis serume
- Endogeninė eritroidų susidarymo kolonija in vitro
Norint diagnozuoti PV, turėtų būti bent vienas nereikšmingas kriterijus su pagrindiniais kriterijais ir vienas pagrindinis kriterijus su bet kuriuo iš mažesnių kriterijų.
Valdymas
Valdymo tikslas - palaikyti normalų kraujo kiekį, siekiant išvengti tokių komplikacijų kaip trombozė. Šios intervencijos yra pagrindiniai PV valdymo principai
- Venesekcija
- Chemoterapija
- Mažų aspirino dozių vartojimas pacientams, kuriems anksčiau buvo trombozės epizodai.
- Anagrelido skyrimas siekiant užkirsti kelią megakariocitų diferenciacijai
30% pacientų, sergančių PV, gali sirgti mielofibroze, o 5% pacientų - mieloblastine leukemija.
Kokie yra policitemijos ir polycitemia Vera panašumai?
Polycythemia vera yra ryškiausia pirminės policitemijos priežastis
Koks skirtumas tarp policitemijos ir polycitemia Vera?
Skirtingas straipsnis viduryje prieš lentelę
Policitemija vs polycitemia Vera |
|
| Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų ląstelių kiekio, hemoglobino ir PCV padidėjimas. | Polycythemia vera yra kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kurio metu pasikeičia pluripotentinė kamieninė ląstelė, dėl kurios pernelyg dauginasi eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių kamieninių ląstelių. |
| Priežastys | |
|
Pirminė policitemija
Antrinė policitemija- Hipoksinis eritropoetino padidėjimas
- netinkamas eritropoetino kiekio padidėjimas
|
Poliacitemija vera, kuri yra ryškiausia pirminės policitemijos priežastis, atsiranda dėl JAK2 geno mutacijos. |
| Valdymas | |
|
Valdymo tikslas - palaikyti normalų kraujo kiekį, siekiant išvengti tokių komplikacijų kaip trombozė. Šios intervencijos yra pagrindiniai PV valdymo principai
30% pacientų, sergančių PV, gali sirgti mielofibroze, o 5% pacientų - mieloblastine leukemija. |
| Komplikacija | |
| Trombozė, širdies nepakankamumas ir kraujosruvos yra pagrindinės policitemijos komplikacijos dėl skirtingų priežasčių, išskyrus policitemiją. | Be trombozės, širdies nepakankamumo ir kraujavimo, pacientams gali išsivystyti mielofibrozė ir mieloblastinė leukemija. |
Santrauka - polycitemija ir polycitemia Vera
Policitemija apibrėžiama kaip raudonųjų ląstelių kiekio, hemoglobino ir PCV padidėjimas. Polycythemia vera yra kloninių kamieninių ląstelių sutrikimas, kurio metu pasikeičia pluripotentinė kamieninė ląstelė, dėl kurios pernelyg dauginasi eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitinių kamieninių ląstelių. Iš esmės nėra skirtumo tarp polycitemijos ir polycythemia veros. Poliacitemija vera yra viena iš daugelio policitemijos priežasčių, kurios atsiranda dėl JAK2 geno defekto.
